Uveodermatológiai szindróma / Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

Az uveodermatológiai szindróma, másnéven Vogt-Koyanagi-Harada szindróma (VKH) először emberben volt ismert, de ma már több kutyafajtában is leírt, gyakran örökletes autoimmun szem- és bőrbetegség. Az elsődlegesen érintett fajták az északi szánhúzók (akita inu, szibériai husky, alaszkai malamut stb.), ausztrál juhászkutya, bernáthegyi, berni pásztor, szamojéd, óangol juhászkutya, ír szetter, de ezenkívül több másik fajtában, vagy keverékben is találkozhatunk a betegséggel. Általában kanokban gyakrabban fordul elő, mint szukákban.

Emberben kifejezett belső szemgyulladást (uveitist), ennek következtében 70%-ban vakságot, a haj idő előtti őszülését, a bőr kifehéresedését, agyhártyagyulladást és az emberek felében süketséget is okoz. Általánosságban elmondható, hogy a legelső tünetek közé a szemet érintő elváltozások tartoznak.

Mi okozza a betegséget?

Az uveodermatológiai szindróma egy immun-mediált betegség, amikor a saját szervezet ismeretlen okból antitesteket termel a bőrben és a szemben (írisz, retina) lévő pigmenttermelő sejtek, a melanocyták ellen.

Tünetei:

• szem tünetek: általában kétoldali, fényérzékenység, hunyorgás, fájdalmas szem, erősen kipirult kötőhártya, homályos szaruhártya, általában szűkebb pupilla és az egyik vezető tünet a vakság
• bőrtünetek: a szőr és a bőr depigmentálódása (kifehéredése) jellemzően a szemhéjakon, ajkakon a száj körül, az orron, a tappancsokon, valamint a nemi szervek körül (a bőr-nyálkahártya átmeneteknél). A depigmentált területeken hasonlóan más bőrt érintő autoimmun betegségekhez, a bőr fekélyes, megvastagodott és gyulladt.

Úgy, mint emberekben, a szemtünetek jelentkeznek először, majd akár 3-6 hónappal később a bőrtünetek, viszont kutyákban nem alakul ki süketség és agyhártyagyulladás ellentétben az érintett emberekben.

A szemtüneteket a nagyfokú belső szemgyulladás (uveitis) és retinitis (ideghártya gyulladása) okozza, ami másodlagos szürkehályog, glaukóma (zöldhályog), retinaleválás kialakulásához és ennek következtében vaksághoz vezet. Végső esetben a szemgolyó eltávolítása is szükséges lehet.

Hogyan diagnosztizáljuk?

Az első és legfontosabb a pontos kórelőzmény, a jellemző fajta és klinikai tünetek. Az uveitishez társult jellegzetes bőrtünetek megléte árulkodó, főleg a fent említett fajtákban. A diagnózis felállításához fontos a részletes szemészeti vizsgálat, ezért ha ilyen tünetek jelentkeznek a kutyánkon, rögtön forduljunk szemész szakorvoshoz. A diagnózis után szoros kontrollt és szemcseppes kezelést igényel kedvencünk szemének és látásának megmentése érdekében.

Az egyetlen megbízható diagnosztikai módszer az elváltozott területről (az egyik legjobb az ajak) vett bőrbiopszia és ennek a szövettani vizsgálata. Abban az esetben, ha még nem jelentek meg a bőrtünetek, de a súlyos szövődmények miatt a szemgolyó eltávolításra kerül, a szem szövettani vizsgálata is diagnosztikai értékű.

Kezelése

Mint a többi autoimmun betegségnél, az Uveodermatológiai szindrómánál is hosszútávú immunszupresszív terápia az elsődleges kezelési mód, de fontos tudni, hogy nincs gyógymód, a kezeléssel csak a tüneteket lehet csökkenteni. Mind a bőr, illetve szemtünetekre magasdózisú szisztémás és helyi kortikoszteroid terápia az elsődleges, ami csökkenti az akut gyulladást. A későbbiekben a szteroid gyógyszerek hosszútávú mellékhatásai miatt, a dózist csökkentjük és más immunmoduláns szerek jönnek előtérbe (pl.: ciklosporin, azathioprin, mikofenolát mofetil).

Prognózis

A bőrelváltozások jól javulnak a gyógyszeres kezelésre, terápia mellett inkább csak kozmetikailag zavaró a bizonyos testtájak kifehéresedése, de a tünetek általában megszűnnek és bizonyos egyedekben a szőr újra pigmentálódhat.

Sajnos a szemtüneteket tekintve a prognózis rossz, minél később kerül állatorvosi kivizsgálásra és diagnosztizálásra az állat, annál nagyobb esély van rá, hogy a kialakuló szövődmények már nem visszafordíthatók. Ha még nem vakult meg a kutya, van esély, hogy időben el lehet kezdeni a kezelést, de ha már vak, kicsi az esély, hogy a látás visszatér az immunszupresszív terápia mellett.

A terápia célja, hogy az állat ne szenvedjen és fájdalommentesen lehessen tartani a szemet. A vakság ellenére nagyon jól boldogulnak ezek a kutyák, hozzá tudnak szokni a mindennapi rutinhoz és ugyanúgy boldog életet tudnak élni.